Inhoudsopgave
Hoe worden prionen overgedragen?
Besmettelijkheid van prionen is anders dan de bekende besmetting door bacteriën of virussen. In het laboratorium kunnen alle prionziekten worden overgedragen. In de natuur is alleen van scrapie bekend dat het van het ene op het andere schaap kan worden overgebracht.
Wat veroorzaakt de Mad Cow Disease?
De aandoening vCJD (afkorting voor variant Creutzfeldt-Jakob Disease) is een vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob die wordt veroorzaakt door het eten van vlees of (vooral) organen van aan BSE lijdende koeien. Aangetoond is dat de ziekteverwekker van vCJD overeenkomt met die van BSE (een prion).
Wat is de gekke koeienziekte bij mensen?
Deze ziekte komt vooral voor bij jongere mensen en heeft een dodelijke afloop. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob variant ( vCJD ) is een zeldzame hersenziekte die behoort tot de sponsvormige hersenafwijkingen. Verondersteld wordt dat vCJD is gerelateerd aan de gekkekoeienziekte ( BSE boviene spongiforme encefalopathie).
Welke ruimtelijke structuur van het eiwit ondergaat een verandering als een PrP eiwit een prion wordt?
Het normale PrP-eiwit heeft een ruimtelijke structuur met α-helices. De prionvorm van dit eiwit heeft een veel stabielere structuur met β-platen. Wanneer het afwijkende eiwit in contact komt met normaal PrP, verandert de vouwing van het PrP waardoor het ook een prion wordt (zie afbeelding 1).
Wat is een Prioneiwit?
Prionen beschadigen de hersenen van mensen en dieren. Het sleutelgebeuren is de omzetting van een normaal eiwit in het lichaam, het prioneiwit, in een abnormale vorm. Deze rare vorm heeft de mogelijkheid om meer normale eiwitten om te zetten in onzuivere vormen. Zo ontstaat een kettingreactie.
Wat zijn Prionziektes?
Prionziekten zijn ouderdomsziekten (meestal boven de 70 jaar bij de mens) met symptomen als snel en in ernst toenemende dementie en bewegingsstoornissen. Dit komt door abnormale sponsachtige eiwitophopingen in de hersenen waardoor degeneratie van hersenweefsel optreedt.