Inhoudsopgave
Wat is idiopathische pulmonale fibrose?
Idiopathische pulmonale fibrose (IPF), of ideopathische longfibrose, is een chronische en progressieve aandoening van de longen, waarvan de oorzaak onbekend is. Het woord ‘idiopathisch’ betekent onbekend – niemand weet wat de precieze oorzaak van IPF is.
Hoe wordt longfibrose behandeld?
Er bestaat geen geneesmiddel voor longfibrose. Op dit moment zijn er alleen medicijnen die het ziekteproces kunnen vertragen. Longfibrose is een chronische ziekte die het leven ernstig kan bekorten. Het vaststellen van de diagnose longfibrose is moeilijk: het vraagt gespecialiseerde kennis.
Hoelang kan je leven met longfibrose?
Deze vorm van longfibrose komt het vaakst voor. Idiopathische longfibrose is een chronische ziekte. De gemiddelde levensverwachting na de diagnose is volgens studies 3 tot 5 jaar. Het verloop van de ziekte kan sterk variëren van persoon tot persoon.
Wat is de longziekte IPF?
Idiopathische Longfibrose of IPF (‘Idiopathic Pulmonary Fibrosis’) is een zeldzame, maar ernstige longaandoening. Het is een longziekte waarbij littekenweefsel (fibrose) gevormd wordt ter hoogte van de longblaasjes die verantwoordelijk zijn voor de opname van zuurstof in het bloed.
Hoe te leven met een long?
Met één (gezonde) long valt prima te leven. ,,Maar als je een berg wilt beklimmen, merk je dat je aanzienlijk sneller buiten adem bent”, zegt Nanayakkara. ,,Zelfs met één long kan je lichaam langzaam nieuwe reserves opbouwen. Die overgebleven long wordt sterker om de andere te compenseren.”
Welke medicatie bij longfibrose?
Sinds enkele jaren zijn er medicijnen op de markt die de voortgang van de fibrose kunnen remmen en de vorming van littekens en ontstekingen tegengaan. Deze medicijnen heten pirfenidone en nintedanib. Zij kunnen helaas de longfibrose niet genezen, maar de medicijnen kunnen de ziekte wel remmen.
Is fibrose erfelijk?
Longfibrose en erfelijkheid De kans om longfibrose te krijgen is voor een deel erfelijk bepaald. Op dit moment is van meerdere genen wetenschappelijk aangetoond dat ze hierbij een rol spelen. Aan de hand van je DNA is daardoor goed te zien of je een verhoogde of verlaagde kans hebt om longfibrose te krijgen.