Wat is de behandeling van hemofilie?

Wat is de behandeling van hemofilie?

Behandeling Hemofilie Mensen met ernstige hemofilie krijgen twee tot drie keer per week stollingsfactorconcentraat via de aders ingespoten. 80 procent van de patiënten doet dit zelf thuis. Bloedingen kunnen worden voorkomen door na een trauma meteen te behandelen met stollingsfactorconcentraten.

Wat is Hemophiliac?

Hemofilie is een zeldzame stollingsstoornis. Als u hemofilie heeft, dan heeft u een grotere kans op bloedingen, blauwe plekken en nabloeden bij een ingreep. Bij de meeste mensen stopt een wondje na een paar minuten met bloeden. Het bloed stolt dan.

Wat is het verschil tussen hemofilie A en B?

Patiënten met hemofilie hebben een tekort aan een specifiek stollingseiwit in het bloed, waardoor hun bloed niet goed stolt en ze snel en langer bloeden. Bij hemofilie A is er een tekort aan het stollingseiwit VIII (85% van de patiënten). Bij hemofilie B is er een tekort aan het stollingseiwit IX.

Wat is de oorzaak van hemofilie?

Oorzaak hemofilie Bij hemofilie A ontbreekt (een deel van) stollingsfactor VIII. Bij hemofilie B gaat het om stollingsfactor IX. Dit is meestal erfelijk bepaald. Soms ontstaat de ziekte echter door een spontane mutatie, een onverwachte verandering van het DNA.

Wat is hemofilie bij welke bevolkingsgroep komt dit voor en hoe komt dat?

Hemofilie komt vrijwel uitsluitend voor bij mannen, omdat de productie van factoren VIII en IX wordt geregeld door een gen op het X-chromosoom en het defectieve gen slechts recessief wordt overgeërfd.

Hoe wordt hemofilie vastgesteld?

De kinderarts stelt eerst een aantal vragen, over je bloedingen en over gezondheidsproblemen in je familie. Daarna word je lichamelijk onderzocht en kijken ze naar je blauwe plekken, je slijmvliezen en je spieren en gewrichten. Ook wordt je bloed onderzocht, er wordt gekeken naar de werking van je bloedstolling.

Wat is een stollingsziekte?

Stollingsstoornissen zijn een verzamelnaam voor aandoeningen die te maken hebben met de stolling van het bloed. Wie een stollingsziekte heeft, maakt niet genoeg, of slecht werkende, stollingseiwitten aan of er is een verstoorde functie van de bloedplaatjes.

Welke bloedcellen zijn bij hemofilie betrokken?

Hemofilie is een bloedingziekte die ontstaat wanneer een patiënt een stollingseiwit mist. afb. 2: Schematische weergave van een bloedstolsel. Fibrinedraden (geel), de eindproducten van stolling, vormen een netwerk waarin bloedcellen (rode bloedcellen [rood] en bloedplaatjes [blauw]) gevangen worden.

Hoe erft hemofilie over?

Hemofilie wordt door moeder op zoon overgedragen. Meisjes zijn over het algemeen drager van hemofilie, maar hebben de aandoening zelf niet. Dit geldt zowel voor hemofilie A als hemofilie B.

Welke twee bestanddelen van het bloed worden in het laboratorium vooral onderzocht bij de ziekte hemofilie?

Hemofilie is als bloederziekte al eeuwen bekend. Pas sinds 1964 is hemofilie met stollingsmiddelen te behandelen. De bekendste moderne stollingsmiddelen zijn factor VIII en factor IX.

Hoe stopt de Stollingscascade?

Tijdens de eerste fase van de stolling trekt het bloedvat samen en komen er in het lichaam stoffen vrij waardoor de bloedplaatjes aan de vaatwand en aan elkaar kleven. Er ontstaat een prop van bloedplaatjes, die ervoor zorgt dat er een klein korstje wordt aangemaakt waardoor de bloeding stopt.