Inhoudsopgave
Wat is de functie van fenylalanine Hydroxylase?
Dit stofje heet phenylalanine hydroxylase. Dit is een enzym wat er voor zorgt dat phenylalanine in het lichaam wordt omgezet in een ander stofje zodat het afgebroken en opgeruimd kan worden. PhenylAlanine Hydroxylase wordt ook wel afgekort met de letters PAH. Daarom wordt ook wel gesproken van PAH-deficiëntie.
Wat is de functie van fenylalanine?
Fenylalanine is onder andere nodig voor de aanmaak van de neurotransmitters dopamine, adrenaline en noradrenaline in de hersenen. Deze neurotransmitters hebben belangrijke functies in het lichaam. Fenylalanine draagt bij aan een goede gemoedstoestand. Ondersteunt een heldere geest bij geestelijke inspanning.
Wat is PKU dieet?
Bij PKU hoopt fenylalanine (kortweg Phe) op tot hoge niveaus in het lichaam. De prioriteit bij het beheer van PKU is het beperken van de hoeveelheid Phe die het lichaam binnenkomt. De belangrijkste manier om dit te doen is om de hoeveelheid gegeten eiwit te beperken.
Is fenylalanine schadelijk?
Fenylalanine is geen kwaad vergif dat bedoeld is om je te doden. Het is een essentieel aminozuur, en de meeste voedingsdeskundigen zullen je vertellen dat de kans op een essentieel aminozuur tekort groter is dan het risico van overdosering. Een toxische dosis is vrijwel niet te krijgen.
Wat is de levensverwachting van mensen met PKU?
Een groeiachterstand (laag geboortegewicht, groeivertraging baby/peuterleeftijd) en hartafwijkingen kunnen voorkomen. Prognose Bij een tijdig gestarte en gecontinueerde goede behandeling is de (mentale) ontwikkeling van het kind met PKU in principe normaal en is er ook geen beperking in de levensverwachting.
Wat mag je niet eten met PKU?
Later bestaat de voeding van het kind voor een deel uit normale voedingsmiddelen, aangevuld met speciale eiwitarme dieetproducten. Het kind mag geen producten gebruiken die veel eiwit (en dus veel Phe) bevatten, zoals kaas, vlees, kip, vis en ei. Van andere producten mag hij kleine of normale porties eten.
Wat is PKU?
Wat is PKU? Bij PKU zet het lichaam een stof in de hersenen niet goed om in een andere stof. De stof heet fenylalanine. Daardoor komt er te veel van deze stof in het bloed.