Inhoudsopgave
Wat is de oorzaak van mastocytose?
Bij mastocytose zit er een genetische fout in deze cellen. De mestcellen gaan zich spontaan vermenigvuldigen of scheiden zonder reden stoffen uit. Dat veroorzaakt uiteenlopende en soms heel ernstige tot levensbedreigende reacties.
Is mastocytose een immuunziekte?
Mastocytose is GEEN immuunstoornis. Het is een hematologische ziekte waarbij er een toename is van 1 type cel, de mestcel. De andere cellen die nodig zijn voor een goede afweer zijn allemaal normaal aanwezig.
Wat is de functie van mestcellen?
Mestcellen of mastocyten zijn gespecialiseerde cellen die zich bevinden in weefsels die in contact staan met de buitenwereld. Ze spelen een rol bij de immuunrespons. Ze werden eerst beschreven door Paul Ehrlich in 1878 vanwege hun kleuringseigenschappen en grote korrels (granula) in het cytoplasma.
Wat betekent mastocytose?
Bij mastocytose is er een toename van afwijkende mestcellen (witte bloedcellen) die per ongeluk signalen afgeven zonder dat er een allergeen is. Er ontstaat dus een allergische reactie, zonder duidelijke oorzaak. Soms gebeurt dit spontaan en soms bij bepaalde prikkels.
Heb ik mastocytose?
Door de overmatig geprikkelde mestcellen kunnen patiënten last hebben van allerlei verschillende symptomen. Geen enkele patient met mastocytose is hetzelfde! Er kan sprake zijn van opvliegers met een rode kleur, soms hartkloppingen en warm worden, of van buikpijn met diarree door mestcellen in de darm.
Is mastocytose dodelijk?
De ziekte geeft allergische klachten, zoals jeuk, maag-darmproblemen, een opvallende huiduitslag tot een zware allergische shock toe. De mastcellen kunnen zich ook opstapelen in de organen of het beenmerg. Die vorm van mastocytose kan bijzonder agressief zijn en zelfs dodelijk.
Is mastocytose erfelijk?
Mastocytose is niet erfelijk of besmettelijk. Soms wordt mastocytose gevonden samen met een andere bloedaandoening (CML, MDS).
Heeft iedereen mestcellen?
Iedereen heeft mestcellen. Bij mensen met mastocytose worden er teveel mestcellen gemaakt en zijn de mestcellen afwijkend. Mestcellen zijn bloedcellen die samen met alle andere bloedcellen in het beenmerg gemaakt worden. In de mestcellen bewaart het lichaam stoffen die gevaarlijke indringers onschadelijk kunnen maken.
Wat zijn Histiocyten?
Langerhanscellen zijn histiocyten, een soort witte bloedcellen die in het beenmerg worden aangemaakt. Ze spelen een belangrijke rol bij de verdediging van het lichaam tegen schadelijke stoffen.
Wat is MCAS ziekte?
MCAS is een stoornis in het immuunsysteem waarbij er een verhoogd aantal en overgevoelige, overactieve mestcellen zijn. Het is nog onduidelijk in hoeverre MCAS een aparte aandoening is die vaker voorkomt bij hEDS of dat MCAS één van de uitingsvormen van hEDS is.
Hoe vaak komt mastocytose voor?
Mastocytose van de huid komt bij 400-500 kinderen in Nederland voor. Systemische mastocytose bij minder dan 20 kinderen in Nederland.
Wat doet histamine met je?
Histamine is een stof die in het lichaam een regulerende functie heeft. Mastcellen en immuuncellen bevatten histamine. Histamine speelt een rol in de productie van maagzuur en werkt als een neurotransmitter. Een stijging van histamine in het lichaam uit zich in allergische klachten.