Wat is de ziekte AGS?

Wat is de ziekte AGS?

AGS is een stoornis in de aanmaak van hormonen in de bijnieren. Het is een erfelijke ziekte die met de hielprik ontdekt kan worden. Bij AGS: maken de bijnieren te weinig cortisol (stresshormoon).

Hoeveel mensen hebben AGS?

Klassieke AGS komt voor bij 1 op 10.000-20.000 geboorten. Niet klassieke AGS komt voor bij 0.1-0.2% van de populatie. Jaarlijks worden in Nederland ongeveer 15-20 kinderen geboren met AGS. De incidentie van dragers in de algehele populatie is 1 op 45-71.

Wat is Bijnierhyperplasie?

Bijnierhyperplasie is een aandoening van de bijnier die meestal overgeërfd wordt en de productie van cortisol en aldosteron verstoort. Volgende klachten kunnen optreden: acné ongewenste beharing of een mannelijk beharingspatroon.

Wat is Bijnierschorsinsufficiëntie?

​We spreken van bijnierschorsinsufficiëntie als de bijnierschors onvoldoende functioneert. De bijnierschors produceert dan te weinig of geen hormonen. De bijnieren werken los van de nieren en staan onder controle van de hypofyse.

Wat is een Feochromocytoom?

Een feochromocytoom is een gezwel van uw bijnieren. Het gaat uit van het binnenste van de bijnier: het bijniermerg. Het gezwel maakt te veel stresshormonen (adrenaline en noradrenaline) aan. Een feochromocytoom kan buiten uw bijnieren voorkomen, bijvoorbeeld in de buurt van uw wervelkolom of in uw blaas.

Wat is AGS douane?

AGS (voorheen Sagitta) gebruikt u voor het elektronisch aanleveren van uw uitvoeraangiften bij de Douane. Met de software van Stratech kunt u snel en eenvoudig al uw douaneaangiften opmaken en versturen naar AGS.

Wat doet een Bijnierschorshormoon?

Hydrocortison (cortisol) is een bijnierschorshormoon, ook wel corticosteroïd genoemd. In het menselijk lichaam wordt het gemaakt door de bijnierschors. Het is nodig om energie, mineralen en zouten vrij te maken en op te slaan. Verder remt het ontstekingen en overgevoeligheidsreacties.

Wat is de functie van de bijnier?

Bijnieren maken hormonen. De hormonen die de bijnieren maken zijn nodig om goed op stress te reageren en voor een goede bloeddruk. Ook maken bijnieren geslachtshormonen. Zit er een tumor in de bijnier, dan kan de bijnier daardoor veel meer hormonen maken dan normaal.

Welke hersengebieden sturen de bijnierschors aan?

De hypofyse (een hormoonklier in het hoofd) produceert een hormoon dat zorgt dat de bijnier goed functioneert. Maakt de hypofyse te weinig van het hormoon om de bijnier te stimuleren, dan ontstaat secundaire bijnierschorsinsufficiëntie. Meestal komt dat door een tumor in de hypofyse.

Wat is Hyperaldosteronisme?

Eén of beide bijnieren maken te veel van het hormoon aldosteron, dat zorgt voor bloeddruk- en kaliumregulatie. De symptomen zijn hoge bloeddruk en vaak een laag kaliumgehalte in het bloed, dat kan leiden tot spierklachten.

Wat is een neuroblastoom?

Neuroblastoom is kanker van de voorlopercellen van het onwillekeurige zenuwstelsel. Het onwillekeurige zenuwstelsel is dat deel van het zenuwstelsel waar we geen invloed op hebben en dat onder andere de hartslag, spijsvertering en ademhaling regelt.

Wat is aangiftesysteem AGS?

Deze aangifte gaat digitaal via het aangiftesysteem AGS. AGS is de opvolger van Sagitta Invoer en Sagitta Uitvoer en is in de periode 2012-2016 gefaseerd in gebruik genomen. De Douane controleert na de aangifte of uw goederen Nederland mogen worden ingevoerd en oordeelt of u belastingen bij invoer moet betalen.

What do you need to know about adrenogenital syndrome?

Adrenogenital Syndrome is actually the congenital adrenal hyperplasia and it refers to a group of inherited disorders of the adrenal gland. Congenital adrenal hyperplasia causes the excessive production of adrenal androgens which trigger some body changes including masculinization, virilization and hermaphrodism.

When to start treatment for adrenogenital syndome?

Infants with Adrenigenital Syndome usually receive injections of cortisone or hydrocortisone until age 18 months and after that children could take drugs orally. Correct treatment in childhood should ensure normal levels of hormones, normal development and normal growth.

What kind of tests are done for adrenogenbital syndrome?

Genetic tests can help diagnose and confirm Adrenogenbital Syndrome. Usually the chromosomal studies are needed to confirm the diagnosis. Additionally the X-ray could be done for bone age identification. During Adrenogenital Syndrome the X-ray shows older bones than normal for the person’s age.

When to give hydrocortisone to an infant with adrenogenital syndrome?

Initially, the oral hydrocortisone dosage starts at 25 to 30 mg/m²/day. Then, the dosage is reduced to 10-20 mg/m²/day. Infants with Adrenigenital Syndome usually receive injections of cortisone or hydrocortisone until age 18 months and after that children could take drugs orally.

Het adrenogenitaal syndroom (AGS) is een groep van erfelijke bijnierziektes. AGS komt voor bij jongens en meisjes en beïnvloedt hun groei en ontwikkeling. Jaarlijks worden in Nederland twaalf tot vijftien kinderen AGS geboren. Het is een aangeboren ziekte, maar u komt er niet altijd tijdens uw kinderjaren achter.

Wat is een wegvoering document?

Hierop worden de rechten bij invoer geformaliseerd door de belastingdienst/douane. Tevens krijgt u een TTW, Toestemming Tot Wegvoering, het document waarmee de goederen kunnen worden afgehaald. IM, IR? IR: afkorting voor invoerrechten, de rechten die namens u al betaald zijn bij de belastindienst / douane.

Wat betekent vrijgave van de goederen?

8.1 Algemeen. De definitie van vrijgave van goederen vindt u in artikel 5 lid 26 DWU. Het is een actie van de Douane. De Douane stellen de goederen ter beschikking voor de doeleinden die voorzien zijn in de douaneregeling waaronder zij geplaatst zijn.

Wat te doen bij een Addison crisis?

Wanneer patiënten hier zelf niet meer toe in staat zijn, moet een ander een noodinjectie met hydrocortison geven. Om te zorgen dat liefst zorgprofessionals meteen weten wat ze moeten doen, is het verstandig dat mensen met de Ziekte van Addison een kaartje, SOS-ketting of armband met instructies bij zich dragen.