Wat is epidermolysis bullosa?
Epidermolysis Bullosa (EB) is het loslaten van de opperhuid met blaarvorming als gevolg. De aandoening wordt daarom ook wel blaarziekte genoemd. dystrofische EB:de blaren ontstaan ter hoogte van de vasthechting van de opperhuid aan de onderliggende lederhuid (de ankerfibrillen).
Is EB dodelijk?
Kinderen met EB worden vlinderkinderen genoemd, omdat hun huid zo teer is als vlindervleugels. Als zo’n kind strakke kleren draagt, stevig wordt vastgepakt of valt, ontstaan er zeer pijnlijke blaren. De ergste vormen van de ziekte zijn dodelijk.
Hoeveel mensen hebben epidermolysis bullosa?
Epidermolysis bullosa is erfelijk. In zeldzame gevallen kan de ziekte ook worden verworven. Zeldzaam: 1 op de 22.000, of bij 6 geboortes per jaar. Wereldwijd zo’n 500.000 mensen met EB.
Wat is een Vlinderhuid?
EB (Epidermolysis Bullosa), ook wel blarenziekte genoemd, is een aangeboren zwakte van de huid waarbij de hechting van de verschillende huidlagen is verstoord door een fout in een gen. Hierdoor wordt er geen, minder of een abnormaal eiwit aangemaakt. Er zijn verschillende vormen van de ziekte.
Wat is Bulleus Pemphigoid?
Pemphigus en bulleus pemphigoïd (ook wel parapemphigus) zijn auto-immuunziekten waarbij blaren op de huid en slijmvliezen ontstaan. Deze ziekten zijn zeldzaam en kunnen plotseling ontstaan. Het lichaam wordt aangevallen door het eigen afweersysteem, zonder dat daar een duidelijke reden voor is.
Is EB erfelijk?
EB kan op twee manieren erfelijk worden doorgegeven: 1. De dominante overervende vorm, waarbij een van de ouders de ziekte zelf heeft. De kans dat de ziekte wordt doorgegeven is bij elke zwangerschap 50%. Dominante overerving kan ook voorkomen als een nieuwe mutatie bij het kind.
Wat betekent de afkorting eb?
Eb staat voor het aflopen of terugtrekken van de zee na de vloed. Hiermee kan ook het tijdstip bij laagwater bedoeld worden. Tegengestelde van `vloed`.
Wat is de ziekte EB?
Epidermolysis bullosa (EB) is een zeldzame, erfelijke huidaandoening. De verschillende huidlagen hechten niet goed, waardoor de huid erg snel beschadigt raakt. De huid is zo kwetsbaar als de vleugels van een vlinder, vandaar dat het vaak de vlinderziekte genoemd wordt.